آژنزی ( عدم تشکیل ) یکطرفه کلیه (unilateral renal agenesis)در یک مورد به ازای 1100 تولد دیده میشود، و در پسربچه ها کمی شایعتر است. آژنزی یکطرفه کلیه بر خلاف دوطرفه مغایر با حیات نیست. احتمال ابتلا در فرزند بعدی خانواده 3% است. این ناهنجاری مادرزادی در سمت چپ کمی بیشتر رخ میدهد. در این بیماران ممکن است در کلیه سمت مقابل؛ تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه، تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه و برگشت ادراری از مثانه به حالب رخ دهد. در پسربچه ها ناهنجاری های بیضه و لوله های نطفه بر و در دختر بچه ها ناهنجاری های رحم و ضمایم آن ممکن است دیده شوند.
دستگاه ادراری شامل دو کلیه، دو حالب، یک مثانه و یک مجرا میباشد. ادرار توسط کلیه ها تولید شده و از طریق لوله های باریکی به نام حالب به مثانه انتقال می یابد. سپس ادرار درون عضوی بادکنکی شکل و عضلانی، به نام مثانه ذخیره میشود. مثانه به دنبال پر شدن از ادرار، به مغز پیام ارسال میکند. سپس مغز تصمیم میگیرد چه زمان ادرار کردن شروع شود. در هنگام ادرار کردن، ادرار از طریق مجرا تخلیه میگردد. در این حین مثانه منقبض شده و دریچه ادراری شل میشود.
در افراد نرمال، وظایف کلیه ها شامل موارد ذیل است:
- تولید ادرار، دفع اوره و آب اضافی
- حفظ تعادل سدیم، پتاسیم و سایر املاح خون
- تأمین هورمون اریتروپویتین که به خونسازی کمک میکند
- تولید رنین برای کنترل فشار خون
- تولید کالسی تریول برای تأمین کلسیم استخوان
سایر ناهنجاری های مادرزادی احتمالی شامل ناهنجاری های سیستم قلبی-عروقی، سیستم گوارش و سیستم عضلانی-استخوانی است.
ارزیابی و تشخیص رادیولوژیک
تشخیص آژنزی یکطرفه کلیه در سونوگرافی هفته های 12 تا 16 حاملگی مطرح شود.هیچ علامتی در کودک وجود ندارد تا آژنزی یکطرفه کلیه را مطرح نماید. کلیه واحد شروع به رشد جبرانی از دوران داخل رحمی میکند. در سونوگرافی شکمی شک به آژنزی یکطرفه کلیه بر انگیخته میشود، اما اسکن هسته ای کلیه از نوع دی ام اس آ، تشخیص را قطعی میسازد.
گاهی کلیه مقابل به صورت نابجا در قسمت دیگری از شکم قرار دارد که این امر به سهولت در اسکن هسته ای مشخص میگردد. چنانچه تشخیص مسجل شد، عکس مثانه در حال ادرار کردن(voiding cystourethrography) از نظر ارزیابی برگشت ادراری به کلیه مقابل درخواست میشود؛ چرا که در 28% این بیماران برگشت ادراری به کلیه طرف مقابل مشاهده میگردد.
علایم
کودکان مبتلا به آژنزی یکطرفه کلیه در بدو تولد فاقد علامتند. ممکن است علایم تا سنین بالا پدید نیاید.
این علایم عبارتند از:
- فشار خون بالا
- دفع پروتیین در ادرار
- خون در ادرار
- تورم دست، پا و صورت
پیش آگهی
پیش آگهی به سلامت کلیه موجود بستگی دارد. چنانچه در سونوگرافی نمای کلیه موجود طبیعی است، سالی یک بار فشار خون، پروتیین ادرار، اوره و کراتینین خون کنترل میشود. در صورت مشاهده اشکال در هر یک از بررسیهای فوق، کودک به متخصص داخلی کلیه کودکان ارجاع داده میشود. بهتر است کودک از ورزش رزمی منع شود. میزان مصرف پروتیین میباید متعادل باشد تا بر روی کلیه فشار نیاید. مصرف نمک و قهوه نیز محدود گردد.
