تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه(Ureteropelvic junction obstruction) شایع ترین علت حایز اهمیت هیدرونفروز (اتساع ناشی از تجمع ادرار) در کلیه جنین بوده و در 40-10% موارد دو طرفه است. این ناهنجاری مادرزادی در یک نوزاد به ازای هر 1500 تولد دیده میشود. دستگاه ادراری شامل دو کلیه، دو حالب، یک مثانه و یک مجرا میباشد. ادرار توسط کلیه ها تولید شده و از طریق لوله های باریکی به نام حالب از لگنچه کلیه به مثانه انتقال می یابد. سپس ادرار درون عضوی بادکنکی شکل و عضلانی، به نام مثانه ذخیره میشود. در افراد نرمال، وظایف کلیه ها شامل موارد ذیل است:
- تولید ادرار، دفع اوره و آب اضافی،
- حفظ تعادل سدیم، پتاسیم و سایر املاح خون
- تأمین هورمون اریتروپویتین که به خونسازی کمک میکند
- تولید رنین برای کنترل فشار خون
- تولید کالسی تریول برای تأمین کلسیم استخوان
نمای شماتیک تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه منجر به هیدرونفروز ( اتساع لگنچه و کالیس ها ثانویه به تجمع ادرار ) کلیه مبتلا میشود. در تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه، میزان تولید ادرار بیش از ظرفیت تخلیه آن از لگنچه به حالب است؛ که موجب تجمع ادرار در لگنچه میشود. هیدرونفروز در واقع تجمع ادرار در لگنچه است. تنگی مادرزادی محل اتصال حالب شایعترین علت هیدرونفروز مادرزادی میباشد؛ و به ازای هر 500 تولد زنده در یک نوزاد دیده میشود. این عارضه در پسربچه ها 2 برابر شایع تر می باشد. تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه درسمت چپ شایع تر است. علت آن مشخص نیست. در 10 درصد موارد دوطرفه است.
علایم:
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه اکثراً بی علامت است ودر سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می شود. سایر علایم شامل توده شکمی، درد شکم، استفراغ، اختلال رشد، خون شاشی ( هماتوری )،عفونت ادراری در کلیه، و ندرتاً پرفشاری خون است. گاهی کودک به دنبال مصرف مایعات فراوان و مواد مدر مثل کافیین دچار درد میشود، که بعضا با تهوع و استفراغ همراه است.
در موارد ذیل پزشک خود را جریان قرار دهید:
- خون شاشی
- تب
- توده شکمی
- درد در شکم یا پهلو
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب در موارد شدید میتواند منجر به از دست رفتن عملکرد کلیه مبتلا شود. سنگ کلیه از سایر عوارض آن میباشد.
ارزیابی:
روش های ارزیابی شامل سونوگرافی، اسکن هسته ای کلیه [ دی تی پی آ و دی ام اس آ] ، و عکس مثانه در حال ادرار کردن است. در سونوگرافی موارد زیر مشاهده میشود:
- محل، سایز و شکل کلیه
- قطر قدامی – خلفی لگنچه
- ضخامت و اشکال در نسج کلیه
- یک یا دوطرفه بودن
- قطر حالب
- شکل وضخامت مثانه
اولین سونوگرافی پس از تولد؛4-1 هفته بعد از به دنیا آمدن انجام می شود. بهتر است ارزیابی بر اساس سونوگرافی در سه روز اول پس از تولد نباشد. سونوگرافی سایز کلیه، اتساع لگنچه و کالیس ها، ضخامت بافت کلیه، سنگ کلیه، ضخامت دیواره مثانه، حجم ادرار باقیمانده به دنبال ادرار کردن و …. را نمایش میدهد. سونوگرافی دردناک نیست و معمولأ 20-10 دقیقه طول میکشد. قطر لگنچه تا 6 میلیمتر طبیعی تلقی می شود. قطر لگنچه بیش از 15 میلیمتردارای اهمیت است.ضخامت پارانشیم کلیه نیز حایز اهمیت می باشد.
14-8% این بیماران برگشت ادراری از مثانه به کلیه نیز دارند؛ که توسط عکس مثانه در حال ادرار کردن (voiding cystourethrography) تشخیص داده میشود. بهتر است قبل از انجام عکس مثانه پسرها ختنه شده باشند؛ و کشت ادرار می باید منفی باشد.دوز آنتی بیوتیک از 2 روز قبل از انجام عکس یا اسکن مثانه تا یک هفته بعد افزایش یافته تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد.
چنانچه در عکس مثانه برگشت ادراری دیده نشود و قطر لگنچه بیش از 15 میلیمتر باشد؛ اسکن هسته ای کلیه از نوع “دی تی پی آ” با تزریق داروی ادرارآور( فوروسماید یا لازیکس ) درخواست میگردد. توصیه میشود این اسکن حد اقل 6 هفته پس از تولد انجام شود. در اسکن هسته ای “دی تی پی آ” به موارد ذیل توجه میشود:
- منحنی تخلیه ماده رادیواکتیو ازهر کلیه
- اسکن پس از تخلیه مثانه
- اسکن تأخیری
- زمان تخلیه نیمی از ماده رادیواکتیو از کلیه
- کارکرد هر یک از کلیه ها به تفکیک
این موارد می باید درتکرار اسکن مقایسه گردد. منحنی تخلیه انسدادی به تنهایی در کودک با سن کمتر از سه سال اندیکاسیون عمل نیست. در اسکن هسته ای دی ام اس آ ،عملکرد افتراقی کلیه ها به دقت مشخص میگردد. چنانچه عملکرد کلیه مبتلا بیش از 40% است ؛ میتوان کودک را تحت نظر قرار داد. در صورت افت عملکرد کلیه مبتلا به میزان 5% یا بیشتر نسبت به مطالعه قبلی در مدت پیگیری، توصیه به جراحی میشود.این مطالعات ،به جز عکس مثانه، به صورت دوره ای انجام می شود. هر چه شدت هیدرونفروز بیشتر باشد؛ تواتر این ارزیابی ها بیشتر است.
درسه سال اول پس از تولد نیاز به پیگیری دقیق وجود دارد؛ زیرا در این دوره دامنه وسیعی از تغییرات، بهبود یا پسرفت، مشاهده میشود. در سال اول حیات آنتی بیوتیک با دوز پیشگیری، جهت جلوگیری از سوار شدن عفونت بر سیستم ادراری انسدادی، تجویز میگردد.
در سال اول هر سه ماه ، در دو سال بعدی هر شش ماه و سپس هر سال سونوگرافی تکرار میشود. چنانچه روند هیدرونفروز مطلوب نباشد ( تشدید گردد )؛ تواتر ارزیابی ها بیشتر میشود. در صورت تشدید هیدرونفروز اسکن هسته ای کلیه تکرار میشود. در 5-1% با گذشت زمان علی رغم روند رو به بهبود اولیه موارد احتمال تشدید تنگی وجود دارد. چنانچه قطر لگنچه کمتر از 10 میلی متر شود؛ پایش خاتمه می یابد.
سایر روشهای ارزیابی مشتمل بر عکس رنگی کلیه و “ام آر آی” میباشد.
جراحی:
اکثر جراحی ها پس از هفته چهارم انجام میشود؛ نیازی به جراحی فوری پس از تولد نیست. هدف از جراحی حفظ عملکرد کلیه است. تقریباً 25% کودکانی که قطر لگنچه آنان بیش از 30 میلیمتراست تحت عمل جراحی (پیلوپلاستی) قرار میگیرند.کودک از چند ساعت قبل از عمل، بر اساس سن، ناشتا خواهد بود؛ و در این مدت مایعات وریدی دریافت میکند.
در صورتی که کودک شما هرگونه مشکل نظیر آلرژی و غیره دارد می باید تیم پزشکی را آگاه سازید. برش جراحی در قدام، پهلو، یا خلف و زیر دنده داده میشود. درپیلوپلاستی (pyeloplasty) بخش تنگ برداشته شده و مجددأ لگنچه به حالب پیوند زده میشود.مدت عمل جراحی 3-2 ساعت بوده و تحت بیهوشی عمومی انجام میگیرد. مدت بستری از یک تا چند روز، بر اساس صلاحدید جراح متغیراست.
اندیکاسیون های عمل عبارتند از:
- بیماری علامتدار
- بیماری بدون علامت ولی عملکرد کلیه مبتلا کمتر از 40-35% به ویژه زمانی که ، قطر لگنچه بیش از 30 میلیمتر باشد
- قطر لگنچه بیش از 50 میلیمتر
- بیش از5% کاهش درعملکرد کلیه مبتلا نسبت به مطالعه قبلی
- قطر لگنچه بیش از 30 میلیمتردر موارد دو طرفه یا کلیه منفرد
- تشدید پیشرونده هیدرونفروز
- عفونت ادراری راجعه
- خون شاشی ( هماتوری )
- پرفشاری خون ثانویه
نمای تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه در حین جراحی که از برش جراحی خارج شده است
نمای شماتیک پیلوپلاستی
به هنگام پیلوپلاستی، اصول جراحی ظریف می باید به دقت رعایت شود. محل تنگی برداشته شده و تا حد حالب سالم برش رفته و سپس لگنچه به حالب پیوند زده میشود.
بیماران پس از عمل معمولأ درن و نفرواستنت دارند؛ که موقتی بوده و در زمان مقتضی خارج خواهند شد. درن لوله ای است که اطراف کلیه قرار داده میشود تا خون و ادرار اطراف کلیه را تخلیه کند؛ درحالیکه نفرواستنت ادرار درون لگنچه کلیه را خارج میکند. گذاشتن درن و نفرواستنت موجب کاهش تنگی ثانویه میشود. در ابتدا ادرار صورتی یا مختصری خونی است و معمولأ طی 7-5 روز شفاف میگردد.
مدفوع کودک باید نرم باشد. توصیه به مصرف مایعات فراوان، میوه و سبزیجات در دوره نقاهت میشود. برش پوست طی 2 هفته التیام می یابد. دوره نقاهت 10-7 روز است، ولی می باید از فعالیت سنگین 6-4 هفته پرهیز گردد. کودک ممکن است به علت وجود استنت در مثانه، درد مختصر در ابتدای ادرار کردن داشته باشد.
نمای پس از جراحی، طول برش حدود 1 سانتیمتر به همراه درن و نفرواستنت
درموارد ذیل با پزشک کودک خود تماس بگیرید:
- تب بالا
- استفراغ پایدار
- خونریزی از محل برش جراحی
- زخم قرمز و گرمتر از پوست مجاور باشد
- خون روشن در ادرار
- بیقراری شدید / عدم پاسخ به مسکن
- مشکل در ادرار کردن
- ادرار بدبو
- افتادن استنت
- عدم تخلیه ادرار از نفرواستنت.
در سال اول پس از عمل آنتی بیو تیک با دوز پیشگیری تجویز میگردد.پس از عمل پیگیری به کمک سونوگرافی و در صورت لزوم اسکن هسته ای کلیه “دی تی پی آ” ، “دی ام اس آ”خواهد بود. سونوگرافی یک تا سه ماه پس از جراحی درخواست میشود. مدت پیگیری تا 5 سال پس از عمل خواهد بود. نمای سونوگرافیک کلیه میتواند روند رو به بهبود را به مدت چند سال دنبال کند؛ اما معمولأ هیچگاه هیدرونفروز کلیه در سونوگرافی یا سایر بررسیها به طور کامل از بین نخواهد رفت. در 5-1% موارد احتمال تنگی مجدد ؛علیرغم روند رو به بهبود اولیه؛ با گذشت زمان وجود دارد. پس از متوسط 8 ماه کاهش سایز لگنچه و بهبود هیدرونفروز در سونوگرافی مشاهده میگردد. حداکثر کاهش قطر لگنچه دو سال پس از عمل مشاهده میشود.
سایر روشهای جراحی مشتمل بر جراحی لاپاروسکوپیک(Laparoscopic pyeloplasty)و اندوسکوپیک (endopyelotomy) است. در جراحی لاپاروسکوپیک چندین وسیله در حفره شکم قرار داده میشود، و اشکال بالقوه آن پیدایش چسبندگی در حفره شکم خواهد بود.
در جراحی اندوسکوپیک، دستگاه از طریق پوست یا مجرای ادراری وارد حالب وارد شده، توسط بالن یا سیم کوتر محل تنگی باز میشود. میزان مؤفقیت عمل جراحی اندوسکوپیک کمتر از عمل باز است. این دو روش در شیرخواران کاربرد ندارند. امروزه در برخی کشورها پیلوپلاستی به توسط روبات انجام میگیرد.
عوارض جراحی:
عوارض جراحی شامل نشت ادراری، عفونت ادراری، و عود تنگی میباشد. در موارد نشت ادراری موقتأ لوله ای به نام استنت “دابل جی” از طریق سیستوسکوپی گذاشته میشود.
پیش آگهی:
میزان مؤفقیت عمل جراحی باز حدود 95-90% در دستان جراحان با تجربه کافی است.
