تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه(ureterovesical junction obstruction) دومین علت انسداد دستگاه ادراری فوقانی است. این ناهنجاری مادرزادی در یک نوزاد به ازای 1500 تولد دیده میشود. دستگاه ادراری شامل دو کلیه، دو حالب، یک مثانه و یک مجرا میباشد. ادرار توسط کلیه ها تولید شده و از طریق لوله های باریکی به نام حالب از لگنچه کلیه به مثانه انتقال می یابد. سپس ادرار درون عضوی بادکنکی شکل عضلانی، به نام مثانه ذخیره میشود. در افراد نرمال، وظایف کلیه ها شامل موارد ذیل است:
- تولید ادرار، دفع اوره و آب اضافی
- حفظ تعادل سدیم، پتاسیم و سایر املاح خون
- تأمین هورمون اریتروپویتین که به خونسازی کمک میکند
- تولید رنین برای کنترل فشار خون
- تولید کالسی تریول برای تأمین کلسیم استخوان
نمای شماتیک برگشت ادرار
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه منجر به هیدرونفروز ( اتساع لگنچه، کالیس ها و حالب ثانویه به تجمع ادرار ) کلیه مبتلا میشود. در تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه ، میزان تولید ادرار بیش از ظرفیت تخلیه آن از حالب به مثانه است؛ که موجب تجمع ادرار میشود. علت آن مشخص نیست. تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه در سمت چپ و پسرها شایعتر است.
علایم:
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه اکثراً بی علامت است ودر سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می شود. سایر علایم شامل توده شکمی، درد شکم، استفراغ، اختلال رشد، خون شاشی ( هماتوری )، علایم عفونت ادراری، و ندرتاً پرفشاری خون است. گاهی کودک به دنبال مصرف مایعات فراوان دچار درد میشود.
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه در موارد شدید میتواند منجر به از دست رفتن عملکرد کلیه مبتلا شود. سنگ کلیه از سایر عوارض آن میباشد.
ارزیابی:
روش های ارزیابی شامل سونوگرافی،اسکن هسته ای کلیه [“دی تی پی آ” و “دی ام اس آ”] ، و عکس مثانه در حال ادرار کردن است. سونوگرافی دردناک نیست و معمولأ 20-10 دقیقه طول میکشد.
در سونوگرافی موارد زیر مشاهده میشود:
- محل، سایز و شکل کلیه
- قطر قدامی – خلفی لگنچه
- ضخامت و اشکال در نسج کلیه
- یک یا دوطرفه بودن
- قطر حالب
- شکل وضخامت مثانه
اولین سونوگرافی پس از تولد؛4-1 هفته بعد از به دنیا آمدن انجام می شود. بهتر است ارزیابی بر اساس سونوگرافی سه روز اول پس از تولد نباشد. قطر لگنچه تا 6 میلیمتر طبیعی تلقی می شود. قطر حالب بیش از 5 میلیمتر غیرطبیعی تلقی میشود. قطر لگنچه بیش از 15 میلیمتردارای اهمیت است.ضخامت پارانشیم کلیه نیز حایز اهمیت می باشد.
در صورت اتساع حالب و لگنچه، عکس مثانه در حال ادرار کردن(voiding cystourethrogrsphy) گرفته میشود. بهتر است قبل از عکس مثانه پسرها ختنه شده باشند؛ و کشت ادرار می باید منفی باشد.دوز آنتی بیوتیک از 2 روز قبل از انجام عکس یا اسکن مثانه تا یک هفته بعد افزایش یافته تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد. در عکس مثانه، ماده حاجب توسط لوله ای به نام سوند وارد مثانه شده؛ عکس در حال پر شدن مثانه و ادرار کردن گرفته میشود. در هنگام انجام عکس مثانه در حال ادرار کردن باید دقت شود که از پر کردن سریع و بیش از حد مثانه پرهیز گردد، تا خطر آسیب مثانه ناشی از انجام آزمایش به حداقل برسد. این تست 45- 30 دقیقه طول میکشد. پس از انجام تست ممکن است کودک تا 2-1 روز در زمان ادرار کردن احساس ناراحتی نماید و لکه های کوچک خون مشاهده گردد. در صورت درد ممتد یا بروز تب با پزشک تماس بگیرید.
چنانچه در عکس مثانه برگشت ادراری دیده نشود و قطر لگنچه بیش از 15 میلیمتر باشد؛ اسکن هسته ای کلیه از نوع “دی تی پی آ” با تزریق داروی مدر درخواست میگردد. توصیه میشود اسکن حداقل 6 هفته پس از تولد انجام شود.
در اسکن هسته ای “دی تی پی آ” به موارد ذیل توجه میشود:
- منحنی تخلیه ماده رادیواکتیو ازهر کلیه و حالب، جداگانه
- اسکن پس از تخلیه مثانه
- اسکن تأخیری
- زمان تخلیه نیمی از ماده رادیواکتیو از کلیه
- کارکرد هر یک از کلیه ها به تفکیک
این موارد می باید درتکرار اسکن با یکدیگر مقایسه گردد. منحنی تخلیه انسدادی به تنهایی در کودک با سن کمتر از سه سال اندیکاسیون عمل نیست. در اسکن هسته ای “دی ام اس آ” ،عملکرد افتراقی کلیه ها به دقت مشخص میگردد. چنانچه عملکرد کلیه مبتلا بیش از 40% است ؛ میتوان کودک را تحت نظر قرار داد. در صورت افت عملکرد کلیه مبتلا به میزان 5% یا بیشتر نسبت به مطالعه قبلی در مدت پیگیری، توصیه به جراحی میشود.این مطالعات ،به جز عکس مثانه، به صورت دوره ای انجام می شود. هر چه شدت هیدرونفروز بیشتر باشد؛ تواتر ارزیابی ها بیشتر است.
درسه سال اول پس از تولد نیاز به پیگیری دقیق وجود دارد؛ زیرا در این دوره دامنه وسیعی از تغییرات، بهبود یا پسرفت، مشاهده میشود. در دو سال اول حیات آنتی بیوتیک با دوز پیشگیری، جهت جلوگیری از عفونت، تجویز میگردد. در سال اول هر سه ماه ، در دو سال بعدی هر شش ماه و سپس هر سال سونوگرافی تکرار میشود. چنانچه سیر هیدرونفروز نامطلوب گردد؛ تواتر ارزیابی ها بیشتر میشود. در صورت تشدید هیدرونفروز اسکن هسته ای کلیه تکرار میشود. سایر روشهای ارزیابی مشتمل بر عکس رنگی کلیه، سی تی اسکن و ام آر آی میباشد.
تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه چپ
جراحی:
در برخی موارد با گذشت زمان تنگی خودبخود بهبود می یابد. هدف اصلی جراحی در این بیماران حفظ عملکرد کلیه مبتلا است. در مواردی که نیاز به اقدام جراحی نیست، پیگیری دقیق و نزدیک لازم است.
علل مداخله جراحی عبارتند از:
- درد شکم و سایر علایم وابسته به انسداد
- تشدید پیشرونده هیدرونفروز با گذشت زمان
- هیدرونفروز شدید کلیه در بدو مراجعه، و قطر حالب بیش از 13 میلیمتر
- بیماری بدون علامت ولی عملکرد کلیه مبتلا کمتر از 40-35%
- بیش از5% کاهش درعملکرد کلیه مبتلا نسبت به مطالعه قبلی
- عفونت ادراری راجعه
- خون شاشی ( هماتوری )
- پرفشاری خون ثانویه
- سنگ ادراری
برخورد اولیه ما با موارد نیازمند مداخله، جراحی اندوسکوپیک است. جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام میشود.در جراحی اندوسکوپیک نیازبه ایجاد برش جراحی زیر شکم نیست. در جراحی اندوسکوپیک، دستگاه سیستوسکوپ از طریق مجرای ادراری وارد حالب شده، توسط بالن یا سیم کوتر محل تنگی باز میشود. سیستوسکوپ لوله ای کوچک است که دوربین و نور در انتهای مثانه ای آن واقع شده است؛ و به کمک آن داخل مثانه رؤیت میشود.
یورتروستومی
سایزسیستوسکوپ می باید متناسب با سن کودک و ظریف باشد. مدت عمل جراحی حدود یک ساعت بوده و تحت بیهوشی عمومی انجام میگیرد. در حین عمل لوله ای به نام “دابل جی استنت” موقتأ درون حالب گذاشته میشود تا محل اتصال حالب به مثانه ترمیم گردد؛ و پس از 6-4 هفته خارج میشود. مدت بستری از یک تا دو روزمتغیراست. چنانچه طول تنگی حالب کمتر از 1.5 سانتی متر باشد؛ میزان مؤفقیت جراحی اندوسکوپیک حدود 85-80% است. در این بیماران خون شاشی به دنبال عمل یک عارضه خود محدود شونده است.
جراحی باز نیازمند ایجاد برش جراحی زیر شکم است. جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام میشود. مدت زمان جراحی باز حدود 3-2 ساعت میباشد. در عمل باز بخش مسدود برداشته شده، و مجددأ حالب داخل مثانه کاشته میشود. در حین عمل لوله ای به نام “دابل جی استنت” موقتأ درون حالب گذاشته میشود تا محل اتصال حالب به مثانه ترمیم گردد؛ و پس از 6-4 هفته خارج میشود. کودک چند روز بستری میباشد؛ ودر این مدت سوند خواهد داشت. به دنبال جراحی باز، فعالیت به مدت 6-4 هفته محدود میشود. به طور شایع پس از عمل باز کودک شما علایمی نظیر اسپاسم مثانه، ادرار خونی، تکرر ادرار و حملات بی اختیاری ادرار خواهد داشت. درصورتی که این علایم مشکل ساز شود، دارویی به نام ” تولترودین” تجویز میگردد. در برخی موارد این علایم 3-2 هفته طول میکشد. به کودک خود اطمینان دهید کنترل ادرار پس از التیام مثانه باز میگردد. در صورت تب، خونریزی بیش از حد از محل برش جراحی، درد شدید،عدم تحمل مایعات، استفراغ مداوم و ناتوانی در ادرار کردن پس از خروج سوند میباید با پزشک خود تماس بگیرید. عوارض کوتاه مدت جراحی باز شامل عفونت و خونریزی است.عوارض درازمدت جراحی باز مشتمل بر ریفلاکس ادرار از مثانه به حالب و تنگی حالب است.
میزان مؤفقیت عمل جراحی باز 95-90% در دستان جراحان با تجربه کافی است. انجام جراحی باز درسنین زیر 2 سال به صلاح نبوده و زیر سن یک سال ممنوعیت مطلق دارد. در موارد سن زیر 2 سال و انسداد جدی سوراخ حالب یا تجمع چرک در حالب و لگنچه (پیونفروز)[pyonephrosis]، و عدم پاسخ به جراحی اندوسکوپیک، یورتروستومی (ureterostomy) انجام میشود. در یورتروستومی ادرار از حالب مستقیمأ به پوست و از طریق منفذی حدود 2 سانتیمتر، تخلیه میشود. یورتروستومی در سنین بالاتر ( ترجیحأ 4 تا 5 سالگی )، همزمان با جراحی اصلی، بسته میشوند.
سیستوسکوپ
درموارد ذیل با پزشک کودک خود تماس بگیرید:
تب
درد
شدید
استفراغ
پس از عمل پیگیری به کمک سونوگرافی و در صورت لزوم اسکن هسته ای کلیه “دی تی پی آ” ، “دی ام اس آ”خواهد بود. سونوگرافی یک تا سه ماه پس از جراحی درخواست میشود. مدت پیگیری تا 5 سال پس از عمل خواهد بود. نمای سونوگرافیک کلیه میتواند روند بهبود را به مدت چند سال دنبال کند؛ اما معمولأ هیچگاه هیدرونفروز کلیه در سونوگرافی یا سایر بررسیها به طور کامل از بین نخواهد رفت.
