دریچه پیشابراه خلفی(posterior urethral valve) یک ناهنجاری مادرزادی بوده و ناشی از تکامل غیرطبیعی دستگاه ادراری در دوران جنینی است. انسداد مادرزادی مجرا یکی از ویران کننده ترین ناهنجاری های دستگاه ادراری است؛ و میتواند در دوران نوزادی با تهدید حیات همراه باشد. دریچه به صورت پرده ای انسدادی فاقد عملکرد فعالی بوده و در زمان ادرار کردن به عنوان سدی غیرفعال، در برابر جریان ادرار قرار میگیرد.
این پرده مانع از ورود سوند (کاتتر) از نوک مجرا به داخل مثانه نمیشود؛ در واقع دریچه پیشابراه خلفی بصورت یکطرفه و صرفأ حین ادرار کردن نقش انسدادی دارد. دریچه پیشابراه خلفی در یک به ازای هر4000 تا 8000 تولد زنده مشاهده میگردد. این ناهنجاری بصورت کلاسیک در پسربچه ها پدید می آید.
نمای شماتیک دریچه پیشابراه خلفی
این پرده میتواند نازک یا ضخیم باشد. دریچه پیشابراه خلفی موجب آسیب کل دستگاه ادراری بالای دریچه میشود. انسداد مجرا موجب فشار بر مثانه شده که به نوبه خود منجر به بزرگ شدن و افزایش ضخامت مثانه میشود. فشار بالای مثانه به حالبها منتقل شده، منجر به تجمع ادرار در کلیه میگردد. مشکلات ریوی شایع ترین علت مرگ و میر در این بیماران؛ به ویژه در دوران نوزادی است.
تظاهرات بالینی:
طیف تظاهربیماری از وضعیت تهدید کننده حیات ریوی- کلیوی در دوران نوزادی؛ تا اختلال ادراری خفیف در کودکان بزرگتر متغیر است. امروزه اکثر بیماران مبتلا به دریچه پیشابراه خلفی توسط سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده میشوند. یک تا دو درصد موارد هیدرونفروز (تجمع ادرار در سیستم جمع کننده کلیه) قبل از تولد ناشی از انسداد دریچه پیشابراه خلفی است. چنانچه دریچه پیشابراه خلفی در هفته های 18 تا 20 حاملگی تشخیص داده شود، معمولأ مشکل بسیار جدی است. این ناهنجاری موجب کاهش حجم ادرار جنین و در نتیجه تقلیل مایع دور جنین میگردد. در دوران نوزادی اختلال ریوی خطیرترین مشکل بالینی است. این بیماران ممکن است به حمایت تنفسی نیاز داشته باشند. سایر نشانه ها در دوران نوزادی مشتمل بر تأخیر رشد در زندگی داخل رحمی، خواب آلودگی، اشکال در ادرار کزدن، جریان ادرار ضعیف و تغذیه بد است. در شیرخواران به صورت اشکال در ادرار کزدن، جریان ادرار ضعیف، اختلال رشد و عفونت ادراری تظاهر میکند.
اکثر کودکان بزرگتر در سنین بالاتر با عفونت ادراری، اختلال عملکرد ادراری، درد هنگام ادرار کردن، تکرر ادراری و شب ادراری مراجعه مینمایند. اختلال رشد، پرفشاری خون و خواب آلودگی از سایر علایم است.در کل میزان انسداد، شدت مشکلات ادراری را تعیین میکند.
ارزیابی تشخیصی اولیه:
بهتر است قبل از تولد با ارولوژیست کودکان مشاوره شود. سونوگرافی روشی حساس در تشخیص تورم کلیه ( هیدرونفروز ) و افزایش ضخامت مثانه جنین است. روز سوم پس از تولد سونوگرافی تکرار میشود. به صورت نمادین در سونوگرافی، افزایش ضخامت مثانه به همراه مجرای خلفی متسع(dilated posterior urethra) و کشیده دیده میشود. در اکثر موارد هیدرونفروز نیز مشاهده میگردد.
عکس مثانه در حین ادرار کردن (voiding cystouerthrography) ، بررسی کلیدی در تشخیص دریچه پیشابراه خلفی است. این عکس باید توسط رادیولوژیست متبحر انجام شود. برای انجام این عکس مثانه در ابتدا به کمک سوند از ماده حاحب پر میشود. قبل از انجام عکس مثانه پسربچه باید ختنه شده باشد؛ چرا که ختنه به نحو چشمگیری از خطر عفونت ادراری تبدار میکاهد و جنبه پیشگیری از عفونت نیز دارد. کشت ادرار نیز می باید منفی باشد. دوز آنتی بیوتیک از 2 روز قبل از انجام عکس مثانه تا یک هفته بعد افزایش یافته تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد. در عکس مثانه، ماده حاجب توسط سوند وارد مثانه شده؛ عکس در حال پر شدن مثانه و ادرار کردن گرفته میشود.
در هنگام انجام عکس مثانه در حال ادرار کردن باید دقت شود که از پر کردن سریع و بیش از حد مثانه پرهیز گردد، تا خطر آسیب مثانه ناشی از انجام آزمایش به حداقل برسد. این تست 45- 30 دقیقه طول میکشد. پس از انجام تست ممکن است کودک تا 2-1 روز در زمان ادرار کردن احساس ناراحتی نماید و لکه های کوچک خون مشاهده گردد. در صورت درد ممتد یا بروز تب با پزشک تماس بگیرید.
این عکس شکل مثانه، مجرا و گردن مثانه را نمایش میدهد؛مجرای خلفی متسع و کشیده بوده و قطر مجرا به صورت ناگهانی پس از دریچه کاهش می یابد ( به شکل 2 توجه فرمایید ). در 50% این بیماران در عکس مثانه، برگشت ادرار از مثانه به کلیه مشاهده میشود.اوره، کراتینین، سدیم، پتاسیم در چند روز اول؛ روزی دو بار تا به سطح پایداری(nadir) برسد؛ کنترل گردد. کراتینین بالای 0.8 در طول سال اول زندگی نشانگر پیش آگهی بد و محدودیت ذخیره کلیوی است. این بیماران در معرض نارسایی کلیه با پیشرفت سن و وزن هستند.
اسکن کلیه از سایر روشهای ارزیابی میباشد؛ که پس از سن یک ماهگی انجام میشود. دراین بیماران نوار مثانه برای بررسی فشار مثانه در هنگام پر شدن و تخلیه ادرار درخواست میگردد. این ارزیابی ها میباید به صورت دوره ای انجام شود. عده ای از این بیماران ثانویه به دریچه پیشابراه خلفی دچار ” مثانه دریچه ای “(valve bladder) میشوند؛ که در این حالت مثانه فیبروتیک و سفت میشود. بیماران مبتلا به مثانه دریچه ای در معرض زوال پیشرونده کلیه، عفونتهای راجعه و بی اختیاری ادراری هستند.
نوار مثانه (urodynamic study)عملکرد مثانه و اسفنکتر مجرا را در حین پر شدن و تخلیه ارزیابی میکند. در این تست فشار مثانه در حین پر شدن و تخلیه ، و حجم مثانه چک میشود. مدت تست نیم تا یک ساعت است. عفونت ادراری عارضه نادر نوار مثانه میباشد. نوار مثانه به تشخیص بیماران در خطر” مثانه دریچه ای ” کمک میکند.
نمای دریچه پیشابراه خلفی در عکس مثانه در حین ادرار کردن
اقدامات اولیه:
جراحی جنین یک اقدام پرخطر است؛ و میتواند با خطراتی نظیر آسیب اندامها و شکم جنین، و مرگ مادر یا جنین همراه باشد.اقدام اولیه در تمامی بیماران پس از تولد، شامل سونداژ فوری، با سوند بدون بالن، میباشد. سایر اقدامات عبارتند از: حمایت تنفسی در موارد اختلال ریوی، تغذیه وریدی،کنترل پر فشاری خون، پیشگیری و درمان عفونت ادراری. پس از تثبیت شرایط بیمار، معمولأ 3-2 هفته پس از تولد، تخریب دریچه پیشابراه خلفی به کمک سیستوسکوپی توصیه میگردد؛ که این اقدام روش ایده آل و استاندارد درمان است. این اقدام درمانی در95% بیماران و تحت بیهوشی عمومی انجام میپذیرد. سیستوسکوپ لوله ای کوچک است که دوربین و نور در انتهای مثانه ای آن واقع شده است.
به دنبال تخریب دریچه پیشابراه خلفی؛ سوند مجرا به مدت 3-2 روز گذاشته میشود. در حدود ثلث موارد نیاز به سیستوسکوپی و تخریب مجدد دریچه وجود دارد؛ به همین خاطر عده ای از ارولوژیست های کودکان توصیه به سیستوسکوپی مجدد 2-1 ماه بعد میکنند. سایزسیستوسکوپ می باید متناسب با سن کودک بوده و ظریف باشد. تخریب دریچه پیشابراه خلفی می باید توسط اورولوژیست اطفال صورت گیرد. در کل تخریب دریچه پیشابراه خلفی در نوزاد بالای 2.5 کیلوگرم ایمن و دقیق است. عوارض تخریب دریچه پیشابراه خلفی مشتمل بر خونریزی، تنگی مجرا، عدم تخریب کامل و آسیب اسفنکتر است.
در مواردی نادر نیاز به تغییر مسیر ادراری است؛ به نحوی که جریان ادرار مستقیمأ از لگنچه ( پیلوستومی[pyelostomy] ) یا مثانه ( وزیکوستومی[vesicostomy] ) به پوست، و از طریق منفذی حدود 2 سانتیمتر، تخلیه میشود. وزیکوستومی در حدفاصل استخوان عانه و ناف واقع شده است. معمولأ پیلوستومی و وزیکوستومی در نوزاد بدحال و مراکزی که فاقد تجهیزات لازم برای سیستوسکوپی نوزاد هستند، صورت میپذیرد. در صورت پیلوستومی یا وزیکوستومی، عمل جراحی اصلاحی بین 2 تا 5 سالگی بر حسب شرایط کودک و صلاحدید پزشک مسؤول انجام میپذیرد.
وزیکوستومی
پیگیری پاسخ به جراحی به کمک سونوگرافی، عکس مثانه در حین ادرار کردن، میزان اوره، کراتینین، کامل و کشت ادرار انجام میشود. مقایسه نسبت قطر مجرای خلفی به مجرای قدامی(urethral ratio)، در عکس مثانه قدیم و جدید، مقیاس عینی برای ارزیابی مؤفقیت تخریب دریچه پیشابراه خلفی است. نسبت طبیعی قطر مجرای خلفی به مجرای قدامی، 2.5 است.
در صورت نیاز به کنترل سیستوسکوپی از نظر بقایای دریچه پیشابراه خلفی انجام شده و در صورت مشاهده، مجددأ تخریب میشود. در ثلث موارد نیاز به کنترل سیستوسکوپی است. اغلب عملکرد مثانه و کلیه در بیماران مبتلا به دریچه پیشابراه خلفی ناپایدار بوده و معمولأ در طول حیات تغییر میکند. این بیماران نیازمند پیگیری مادام العمر هستند. ختنه نوزادی در این بیماران در راستای جلوگیری از عفونت ادراری انجام میشود.
قبل و بعد تخریب دریچه
دریچه پیشابراه خلفی و برگشت ادرار از مثانه به کلیه و هیدرونفروز( تورم کلیه ثانویه به تجمع مایع ):
در 50% این بیماران برگشت ادرار از مثانه به کلیه مشاهده میشود. در نیمی از بیماران به دنبال تخریب دریچه پیشابراه خلفی، برگشت ادرار از مثانه برطرف میشود. در صورت تداوم برگشت ادرار از مثانه، میتوان آن را با کاشتن ماده ” دیفلاکس ” زیر سوراخ حالب اصلاح نمود. هیدرونفروز نیز مانند برگشت ادرار از مثانه، ثانویه به دریچه پیشابراه خلفی بوده و اغلب به دنبال تخریب دریچه پیشابراه خلفی برطرف میشود. درمان اولیه در برگشت ادرار یا هیدرونفروز، تخریب دریچه به همراه آنتی بیوتیک پیشگیری است.
نارسایی کلیه در بیماران مبتلا به دریچه پیشابراه خلفی:
در نهایت 28-13% این بیماران دچار نارسایی کلیه میشوند. عوامل مؤثر در پیدایش نارسایی کلیوی عبارتند از: برگشت ادرار از مثانه، عفونت ادراری تبدار، میزان کراتینین در پایان یک سالگی، نمای کلیه در سونوگرافی، و سن بیمار در زمان تشخیص.پیوند کلیه در بیماران مبتلا به دریچه پیشابراه خلفی در صورت لزوم، امکان پذیر است.
مثانه دریچه ای و دریچه پیشابراه خلفی:
مثانه دریچه ای به حالتی اطلاق میشود که علیرغم تخریب موفق دریچه، اختلال کارکرد درونی مثانه منجر به زوال دستگاه ادراری فوقانی ( کلیه و حالب ) و بی اختیاری ادراری میگردد. در این بیماران، تواتر ادرارکردن کم و تخلیه ادرار ناقص است و بی اختیاری لبریزی مشاهده میشود. در این موارد توصیه به پایش نزدیک توسط نوار مثانه، تعیین حجم ادرار، عملکرد کلیه، عفونت ادراری، و بررسی تورم کلیه میشود.
این بیماران نیازمند داروهای آنتی کولینرژیک، بلوک کننده های گیرنده آلفا، تخلیه ادرار هر 2-3 ساعت، سونداژ متناوب، تخلیه پیوسته شبانه ادرار مثانه به کمک سوند؛ یا ترکیبی از اقدامات فوق میباشند. با توجه به تغییر ماهیت مثانه در دوران رشد، این درمانها با گذشت زمان تنظیم میشوند. داروهای آنتی کولینرژیک شامل اکسی بوتینین و تولترودین میباشد.
سونداژ متناوب:
در سونداژ متناوب، لوله توخالی پلاستیک به نام سوند از طریق مجرا وارد مثانه شده؛ آن را تخلیه میکند. سونداژ متناوب در کسانی توصیه میشود که قادر به تخلیه مناسب مثانه نمیباشند. سونداژ متناوب باید با فواصل منظم و طبق زمان بندی انجام شود. سونداژ متناوب تمیز هر سه ساعت انجام شده و سوند شبها ثابت میشود. ثابت کردن سوند در شبها موجب کاهش تواتر عفونت ادراری، تقلیل هیدرونفروز و فشار بر کلیه ها شده و موجب بهبود کنترل ادراری میگردد. سونداژ متناوب به ندرت منجر به عارضه میشود.جهت سونداژ متناوب تمیز از سوند نلاتون با سایز6 یا 8 فرنچ استفاده میشود.
مزایای سونداژ متناوب مشتمل بر موارد ذیل است:
- سونداژ متناوب موجب تخلیه کامل مثانه میشود. تخلیه ناکافی منجر به عفونت ادراری میگردد.
- تخلیه کامل و مرتب مثانه به پیشگیری از بی اختیاری ادراری کمک میکند.
- سونداژ متناوب مثانه را خالی نگاه داشته و در نتیجه جریان ادرار از کلیه ها تسهیل میشود.
پیش آگهی:
پایش نزدیک توسط یک ارولوژیست اطفال موجب بهبود پیش آگهی میشود. تشخیص و مداخله زود هنگام به همراه پیگیری درازمدت منجر به بهترین نتایج میگردد.
