این ناهنجاری مادرزادی در 1 مورد از هر 250 تولد پسر دیده می شود. در هیپوسپادیاس(Hypospadias)، سوراخ مجرا پایین تر از حد طبیعی بوده و ممکن است با انحنای آلت به سمت پایین همراه باشد. در کلاهک پشتی آلت، تمام پوست ختنه گاه(foreskin) در پشت آلت جمع شده است. کوردی (chordee) به انحنای آلت اطلاق میشود. مجرا (urethra) لوله ای است که ادرار را از مثانه تخلیه میکند.
هر چه سوراخ مجرا پایین تر باشد؛ انحنای آلت شدیدترخواهد بود. نصف پوست ختنه گاه وجود ندارد، یعنی نوزاد بصورت ناقص ختنه شده بنظر می رسد. شدت این ناهنجاری بر اساس محل سوراخ مجرا از هیپوسپادیاس دیستال (خفیف) تا هیپوسپادیاس پروگزیمال (شدید) متغیر است. در 10% بیماران عدم نزول بیضه دیده میشود و10% بیماران نیز فتق دارند. در موارد شدید کیسه بیضه توسط شكاف بدو قسمت مساوي تقسيم شده، و کیسه بیضه به سمت بالا جابجا شده است.
نمای شماتیک هیپوسپادیاس
علت:
در اکثر موارد علت دقیق آن مشخص نیست. ناتوانی بیضه ها در تولید کافی تستوسترون یا عدم پاسخ بدن به تستوسترون، احتمال هیپوسپادیاس را افزایش میدهد. بعضی اوقات ارثی است؛ به نحوی که پدر یا برادر بیمار نیز مبتلا به هیپوسپادیاس هستند. چنانچه یک فرزند مبتلا به هیپوسپادیاس باشد، احتمال ابتلای کودک بعدی 14% خواهد بود. چنانچه پدر و یک فرزند مبتلا به هیپوسپادیاس باشند، احتمال ابتلا در پسر بعدی به 26% میرسد. چنانچه عمو و یک فرزند مبتلا به هیپوسپادیاس باشند، احتمال ابتلا در پسر بعدی به 19% میرسد. توارث چند ژني است. هورمونهای پروژسترونی، آلاینده های صنعتی و حشره کش ها و مصرف دخانیات از عوامل مطرح در پیدایش آن هستند. لقاح مصنوعی و سن بالای مادر نیز با افزایش احتمال هیپوسپادیاس همراهی دارند. مصرف داروهای ضد تشنج نظیر اسید والپروییک و فنی تویین در دوران بارداری توسط مادر؛ ریسک هیپوسپادیاس را افزایش میدهد. مصرف داروهای ضد افسردگی نظیر پاروکستین نیز در دوران بارداری توسط مادر؛ ریسک هیپوسپادیاس را افزایش خواهد داد.
تشخیص و اقدامات قبل از جراحی :
بعضی اوقات هیپوسپادیاس در دوران بارداری توسط سونوگرافی تشخیص داده میشود. تشخیص به کمک معاینه مسجل میشود.در 13-7% کودکان مبتلا به هیپوسپادیاس همزمان فتق کشاله ران مشاهده میگردد. کودک مبتلا به هیپوسپادیاس تا زمان ترمیم این ناهنجاری نباید ختنه شود. بهتر است سیستم ادراری-تناسلی کودک با سونوگرافی ارزیابی گردد. اگر هیپوسپادیاس خیلی شدید باشد ممکن است در تشخیص جنس بچه مشکلاتی پیش بیاید. در موارد شدید بررسی کروموزومی (کاریوتایپ)، سونوگرافی از نظر وجود رحم وبررسی هورمونی توصیه میشود . در موارد هیپوسپادیاس و قفدان هر دو بیضه باید به فکر هیپرپلازی مادرزادی غده ادرنال بود. اگر چندین ناهنجاری مادرزادی در کودک دیده شد، بررسی از نظر بیماری های ژنتیکی و سندرم ها ضرورت می یابد.
قبل از جراحی ارزیابی از نظر اختلال انعقادی ضروری است. آزمایشات روتین نیز درخواست میگردد . جراحی با واکسیناسیون حدود سه هفته فاصله زمانی داشته باشد .
درمان:
این کودکان نباید ختنه شوند، زیرا از پوست آن جهت ترمیم استفاده میشود. معمولاً این جراحی را افرادی انجام می دهند که دارای تجربه کافی در جراحی هیپوسپادیاس هستند؛ و ترجیحاً توسط اورولوژیست یا جراح کودکان صورت پذیرد باید جراح مربوطه به طور متوسط سالی 40-50 عمل هیپوسپادیاس انجام دهد.حدود 200 روش جراحی تا کنون ابداع شده است.هدف از جراحی ، حتی الامکان طبیعی شدن شکل آلت است؛ به نحوی که انحنای آلت اصلاح شده و مجرا در نوک آلت قرار گیرد.بهترین سن جراحی 6-18 ماهگی است.هرچه سن کودک در زمان ترمیم پایین تر باشد، نتایج عمل بهتر خواهد بود. ممکن است نیاز به چندین مرحله ترمیم باشد. بهتر است قطر کلاهک آلت ( گلنس ) در زمان جراحی حدود 15 میلیمتر باشد.میزان موفقیت جراحی در موارد هیپوسپادیاس دیستال ( خفیف) 90-95% و در موارد هیپوسپادیاس پروگزیمال (شدید) 70-80% است. مدت زمان جراحی حدوداً 3-1.5 ساعت و انجام آن نیازمند بیهوشی عمومی میباشد. مدت اقامت در بیمارستان بسته به شدت ناهنجاری، مدت زمان جراحی و نظر جراح از چند ساعت تا چند روز متغیر است. مدت سونداژدرموارد هیپوسپادیاس خفیف 1 تا 5 روز و در موارد شدید 8 تا 14 روز خواهد بود.
کاتتر( سوند) بسته به محل هیپوسپادیاس به مدت 7-14 روز گذاشته می شود که میتواند منجر به درد و اسپاسم مثانه گردد. عده ای از جراحان، به ویژه در موارد ترمیم هیپوسپادیاس شدید دو عدد سوند میگذارند؛ یکی از طریق مجرا و دیگری از قسمت تحتانی شکم (سیستوستومی). سوند در زمان جراحی توسط بخیه ثابت میشود. ممکن است کودک از اطراف سوند نیز ادرار کند. یبوست موجب تشدید اسپاسم مثانه میشود.علل مهم درد پس از جراحی شامل یبوست، انسداد لوله سوند و اسپاسم مثانه است. ورم و کبودی طی 1 تا 6 ماه برطرف میشود. یک ماه طول میکشد تا زخم 70% بهبود یابد، و تا 6 ماه 100% التیام می یابد.
اقدامات پس از جراحی:
همکاری والدین با پزشک به نحو چشمگیری موجب بهبود نتایج جراحی میشود. بهتر است شیرخوار در دوران نقاهت ( تا زمان برطرف شدن التهاب آلت) پوشک نشود. یبوست کنترل ، و بهداشت رعایت شود.مصرف آنتی بیوتیک خوراکی تا 5 روزپس از کشیدن کاتتر ادامه یابد. خوردن آناناس و کمپوت آناناس توصیه میشود. تغذیه مناسب به بهبود روند ترمیم کمک میکند. باید گوشت و سبزیجات و میوه کودک میل نماید. مصرف ماست پروبیوتیک از میزان اسهال ناشی از آنتی بیوتیک میکاهد. آب هندوانه و آب سیب داده شود. مواد محرک مثانه از تغذیه حذف شود.
در صورت الوده شدن پانسمان به مدفوع در سمت مقعدی، پانسمان توسط اب صابون گرم تمیز شود؛ از سمت آلت به سمت مقعد.
برای کنترل اسپاسم مثانه، اکسی بوتینین تجویز میشودکه از عوارض آن خشکی دهان است.
به دنبال برداشتن پانسمان؛ آلت متورم، کبود یا دارای تغییر رنگ است. ممکن است آلت داراری ترشحات خونی باشد. این یافته ها طبیعی بوده و با گذشت زمان برطرف میشود.
کاتتر نباید خم شود و کیسه ادرار حتمأ پایین تر از کودک باشد. باید دقت شود که ادرار حتماً جریان داشته باشد، زیرا عدم خروج ادرار از طریق سوند ( کاتتر) موجب بیقراری کودک و نهایتأ نشت ادرار از اطراف سوند شده که برای ترمیم زخم مناسب نیست. هر 3 ساعت کیسه ادرار تخلیه شود.مصرف مایعات فراوان توصیه میشود. ادرار در چند روز اول پس از عمل میتواند صورتی باشد، که یافته ای طبیعی است و در این موارد توصیه میشود مصرف مایعات افزایش یابد.
پانسمان مطلوب
در موارد درد استامینوفن هر 4 تا 6 ساعت، به شکل شربت یا شیاف، تجویز میگردد. درد ناشی از جراحت جراحی، به طور معمول 72-48 ساعت طول میکشد. دوز آن 15-10 میلیگرم است که به ازای هر کیلوگرم وزن بدن تجویز میشود. به دنبال خروج کاتتر به مدت یک یا دو روز کودک در حین ادرار کردن درد دارد. در منزل الزامأ کودک نباید در رختخواب باشد؛ اما باید به آرامی راه برود و بازی کند. کودک می باید از سه چرخه یا دوچرخه سواری به مدت حدود 2 تا 3 هفته پرهیز نماید، زیرا نوک آلت حساس است. در مدتی که کاتتر در مجرا واقع شده احتمال سوزش و خون شاشی (هماتوری) ملایم و بیقراری وجود دارد. یبوست و حجم کم ادرار موجب تشدید این مشکلات میشود.
در موارد زیر با پزشک خود تماس بگیرید:
- عدم کنترل درد با تجویز استامینوفن
تحریک پذیری بیش از حد
- تداوم تهوع و استفراغ پس از 24 ساعت اول یا استفراغ بیش از 3 بار
- دمای بالای 38.5 درجه دهانی
- عفونی شدن زخم ( قرمزی، التهاب و ترشح از زخم )
- خونریزی از محل عمل بیش از لکه بینی یا پانسمان لکه دار
- پانسمان خیلی سفت باشد
- در صورتی که حجم ادرار کافی نباشد – در این حالت ادرار خیلی تیره میشود
- درصورت خروج زودتر از موعد سوند
- و هرگونه دلواپسی
در صورت کاهش قطر ادرار به دنبال خروج سوند، پروبینگ با نلاتون 8 فرنچ (آبی) توصیه میشود. بخیه ها طی 3-1 ماه پس از جراحی جذب خواهند شد. استحمام پس از کشیدن سوند بلامانع است؛ ولی کودک تا یک ماه پس از عمل مجاز به گرفتن وان نیست.تا یک ماه پس از جراحی رفتن به مهد کودک صلاح نیست . مدت پیگیری 24-6 ماه و در موارد شدید تا پس از بلوغ میباشد. واکسیناسیون یک ماه به تعویق افتد.
عوارض جراحی:
عوارض جراحی در 30-10% موارد دیده شده و شامل موارد زودرس و دیررس است. موارد زودرس مشتمل بر خونریزی، ورم، کبودی و عفونت است. هماتوم ( تجمع خون در یک محل ) خودبخود جذب شده و معمولأ به تخلیه نیاز ندارد. عوارض بیهوشی در برخی از بیماران رخ داده و شامل استفراغ، احساس ناخوشی، منگی، سردرد و گلودرد بوده که معمولأ کوتاه مدت وخفیف هستند.
عوارض جراحی دیررس شامل اسکار بد شکل، دیورتیکول و فیستول مجرا ، تنگی مجرا، تنگی نوک مجرا و باز شدن کامل زخم میباشد. در فیستول مجرا، ادرار از محلی علاوه بر نوک مجرا، خارج میگردد. حداقل فاصله زمانی تا جراحی بعدی 6 ماه می باشد. میزان عوارض جراحی در ترمیم در سنین بالاتر، بیشتر است.
